成大心臟血管外科

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急性主動脈剝離

病例分享

（作者：羅傳堯　主任）

　　主動脈剝離可分為急性或慢性，從發作後最先臨床表徵開始算起－兩星期內稱為急性主動脈剝離，以後稱慢性主動脈剝離。因預後及治療方向不同，本文只針對急性主動脈剝離做一描述。

　　急性主動脈剝離至今仍是治療心血管疾病最大挑戰之一，牽涉高併發症及死亡率，而且近一、二十年對此疾病治療雖有進展但仍然有限。顧名思義，主動脈剝離之定義為任何主動脈段落有其結構上之問題，使其主動脈內之血流被導引從真腔（True lumen）經過內膜撕裂處（Intimal tear），進入主動脈壁中產生所謂的假腔（False lumen）。從而會有一個剝離內膜瓣（Intimal flap），把主動脈之內膜（Intima）及部份中膜（Medium）從外膜（Adventitia）及部分中膜分離出來。在此情況除主動脈壁之保護結構受到嚴重之破壞外（附圖 1），另外，由主動脈灌經各個器官之血流都有可能受到影響，並產生各類器官缺血性症狀（附圖 2）。

附圖１	附圖２

　　主動脈剝離之治療充滿各種挑戰性乃在於主動脈剝離後，除因破裂直接致死外，都有可能因假腔血流壓迫真腔血流造成各個器官缺血情況發生。因此，病人的臨床徵狀之表現千變萬化－除了最常見劇烈胸痛外（約 80% ，有如撕裂感）；也可能因剝離侵犯至冠狀動脈而造成缺血性心臟病之變化，主動脈瓣而造成急性心衰竭，二側頸動脈而造成腦中風，脊髓血管而造成下半身麻痺，腎動脈而造成急性腎衰竭，腸繫膜動脈阻塞造成腸壞死，或是下肢單側、雙側缺血而造成肢體缺血之情形。當然，最嚴重之併發症為因管壁結構改變薄弱而造成主動脈破裂，尤其是針對升主動脈而言。

　　正因如此，在 1960 及 1970 年代針對升主動脈侵犯與否發展出 DeBakey 及 Stanford 分類。這樣的分類除用以幫忙預測預後外，對於治療方向（手術或藥物治療）具有決定性之影響。一般而言，分類之根據是以主動脈被侵犯之範圍，而非以內膜撕裂處所在之地點而決定。分類之結果，例如 DeBakey 之分類對只侵襲在升主動脈則稱為第二型（TypeII）；如從升主動脈一直經主動脈弓、降主動脈，甚至到腹部主動脈則稱為第一型（TypeI）；若只有在降主動脈（有無包括腹部主動脈）則稱為第三型（TypeIII）。而 Stanford （史丹福）分類更以有無侵犯升主動脈作為分類之依據，升主動脈有包括則為 A 型，其餘皆稱作 B 型（附圖 3）。

主動脈剝離 分類
DeBakey	Ⅰ	Ⅱ	ⅢA	ⅢB
Stanford	Ａ	Ａ	Ｂ	Ｂ

　　為何要有此分類？因預後及治療方式截然不同。以最新「急性主動脈剝離國際註冊組織」（International Registry of Acute Aortic Dissection，簡稱 IRAD 。為超過六個國家，十八家世界有名之醫學中心。）之調查結果－就 A 型（或 TypeI 型、TypeII 型）而言，藥物治療之結果有超過 50% 以上之病患在醫院內治療中死亡，其中以破裂為最多死亡原因，相對於手術治療之結果有 70~75% 之成功機會。因此手術對此近端型的主動脈剝離（ A 型、TypeI 型或 TypeII 型）相對於藥物治療，是可以降低一半之死亡率，也被推薦為標準的治療方法，。以長期預後而言，手術仍比藥物治療有較長的存活率（統計學上，以三年為例，90% 對 69% ）。手術的方法最主要的方式是以置換升主動脈（或至主動脈弓）及去除內膜撕裂處為主要目的，以避免病患發生升主動脈破裂及改善各器官缺血情況。

　　相對於近端型的主動脈剝離，遠端型（ B 型或 TypeII 型）的急性主動脈剝離是以藥物為主要治療方法。據 IRAD 統計，如以藥物治療而言，院內治療死亡率接近 10% ，手術治療大約接近 20%。會有如此差異是因為需要手術治療的病患大都是已經破裂、臨破裂及開始有其他器官衰竭，當然在此情況下手術之失敗率將會大為提高。遠端型的主動脈剝離之手術方式也是以置換破裂或是即將破裂之主動脈，及去除內膜撕裂處為主之治療方法。急性主動脈剝離之病患不管是接受手術或藥物治療，在出院後長期追蹤是極為重要的。乃因病患之主動脈仍處於一個基本結構已改變之病態，其最大之隱憂還在於直徑漸形變大而導致另一次破裂之可能性，故影像學原則之追蹤（如電腦斷層或核磁共振）是絕對必要的。以成大醫院為例，在病發後一個月（或出院前），三個月、六至十二個月，及每年都必須接受一次影像學之追蹤，如有直徑大於五公分（升主動脈）或六公分（降主動脈）都是被建議再做一次治療之時機。成大醫院心血管外科在經過幾年之努力下，已組成一個外科主動脈團隊二十四小時隨時待命，以處理此類急症患者。不管是在加護病房之治療、手術方式，甚至門診追蹤都有妥善之安排。

　　總而言之，很少有心血管疾病在急性期是如此惡劣，病患本身急性剝離所帶來必須面臨極高之死亡率與併發症，尤其是急性 A 型（ TypeI 型或 TypeII 型）主動脈剝離。因此不管是家屬或醫師也同時承受巨大壓力。然而，我們相信只要能盡速做出診斷並明確作出完善治療計劃，不管是短期、中期或長期，仍有不錯之治癒率。